(P)RS (Pierre Robin Sequenz)

Pierre Robin Sequenz bzw. RS ist ein angeborener Zustand, bestehend aus zurückliegendem Kinn, Zungenrückfall und Verlegung der oberen Atemwege. RS kann auch mit einer Gaumenspalte einhergehen und isoliert oder mit anderen Fehlbildungen/Syndromen auftreten.

Der unterschiedliche Schweregrad der Atemstörung sowie Saug- und Schluckstörung, die die Nahrungsaufnahme erschweren, können teilweise lebensbedrohlich sein. Aus diesem Grunde muss – nach anfänglicher Einschätzung der klinischen Symptome – eine schnelle und effektive Entscheidung getroffen werden.

Das allgemeine Behandlungskonzept weltweit beinhaltet Bauchlage, Einsetzen von Nasenröhrchen, die den Zungenrückfall überbrücken sollen, und nicht zuletzt chirurgische Maßnahmen wie das Annähen der Zunge an die Unterlippe, Korrektur des Unterkiefers mit einem sogenannten Distraktor bis hin zum Luftröhrenschnitt.

Seit 13 Jahren verwenden wir sogenannte PEBP (pre-epiglottic baton plate) insbesondere bei Neugeborenen mit isolierter RS mit großem Erfolg.

Die PEBP ist eine Art kieferorthopädische Platte mit beweglichem Sporn, die sowohl die Unterkieferrücklage als auch die Zungenlage gleichzeitig und unmittelbar korrigiert und damit auch beste Voraussetzungen für das Schlucken und Trinken ermöglicht.

Die PEBP ist somit eine nicht chirurgische und sanfte Methode zur Behandlung von RS mit sofortiger Effizienz. Sie wird von Neugeborenen und Eltern gut toleriert. Je früher man sie einsetzt, desto besser ist sie für die weitere Entwicklung der Kinder.

Nach dem erfolgreichen Einsetzen und Akzeptanz der Platte werden die Familien ernährungstechnisch sowie fach- und allgemein kinderärztlich engmaschig betreut. Dies gilt während der gesamten Tragedauer von 3 bis 6 Monaten, bis zum Verschluss der Gaumenspalte bzw. je nach Entwicklung des Unterkiefers.

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Hauptbehandlungsstandort:

Charité – Universitätsmedizin Berlin
Abteilung: Lippen-, Kiefer- und Gaumenspalten – Fachärztin für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Leitung: OÄ Dr. med. Ayse-Gül Schmidt
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin

Charité – Universitätsmedizin Berlin
Klinik für Neonatologie
Leitung:Prof. Dr. Christoph Bührer
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin